腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
甘肃非遗人备货“全球年货节” 万余非遗产品线上展出******
中新网兰州1月6日电 (闫姣 卢艺文)刺绣、瓷器、陶艺、剪纸……6日起，甘肃40余家非遗工坊的100多个品类、2000余件非遗产品，将通过2023年“GO DAY 欢乐年货节”活动，与全球用户进行为期一个月的线上见面。
图为“GO?DAY?欢乐年货节”的甘肃非遗产品。 甘肃省非遗保护中心供图
图为参加此次“GO?DAY?欢乐年货节”的甘肃刺绣产品。 甘肃省非遗保护中心供图“GO DAY 欢乐年货节”是在甘肃省文化和旅游厅国际及港澳台处的指导和支持下，由甘肃省非物质文化遗产保护中心组建精干工作团队，积极组织该省非遗工坊参加的春节期间海外线上销售平台，备货10000余件非遗产品供全球伙伴挑选。
截至目前，活动组织方已安排完成线上平台的店铺装修、产品甄选、上架铺货、跨境物流对接等工作，助力甘肃非遗企业复工复产、复商复市，大力拓展境外市场、引流买家资源、链接全球商机。
此次活动将借助中国数字文化集团与蓝色光标集团、美国Meta集团合作的国际网络购物平台，把承载着中国传统文化审美的洮砚，乡村生活中常见刺绣化身为七彩丹霞的文创书签，用麻线编织、耐磨透气的雅路人麻鞋，以及庆阳香包刺绣的乖萌兔子等数千件非遗作品呈现给更多海外用户，让其在浓郁的春节氛围中感受甘肃丰富多彩、极具民族特色的非物质文化遗产。
成县夏家黄酒酿造技艺传承人夏亚辉顺应电商潮流，将非遗产品搬到线上，收益相比之前提高30%以上。夏亚辉介绍说，线上销售是一种全新模式，大家都在不断探索，希望能够将非遗传统技艺转型，适应时代潮流。”
甘肃洮河砚文化艺术传承发展有限责任公司负责人卢广成说，“作为非遗传承人，我需要考虑的是怎样把父辈传承给我的手艺传下来，并让家乡洮砚能发扬光大。积极参加各种各类购物节、展示展销，就是非遗产品扩大影响力最显著的途径之一，‘GO DAY 欢乐年货节’上线的洮砚是我们精选出美观大方又简洁的作品，希望通过这次尝试，能够使这种具中国传统审美的作品被更多人看到，被这个世界喜爱。”(完)
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